Por Lavínia Lopes de Figueiredo, membro do grupo de Pesquisa “Meninas Cientistas” da Casa da Ciência e da Cultura e aluna do Ensino Fundamental II, orientada por Dr. Delton Mendes Francelino. Site: https://casadacienciaedacultura.com.br/
O que são príons?
Hoje nós vamos conversar sobre um assunto muito interessante: os Príons, que são proteínas cerebrais “mal-formadas”, que causam doenças de cunho infeccioso. Bora entender melhor?
O gene PRNP é o responsável por codificar a proteína PrPc (Proteína Priônica Celular) e se encontra no braço curto do cromossomo 20. A mutação desse gene leva ao desenvolvimento de uma proteína anormal, chamada PrPSc (Proteína Priônica Scrapie). Essas proteínas mutadas não possuem ácido nucleico e têm a capacidade de, ao entrarem em contato com uma proteína normal, torná-la um outro príon, que afeta o funcionamento do cérebro e acarreta sua degeneração.
Descoberta
Os príons foram descobertos no início da década de 1960 pelo professor de biologia da Universidade da Califórnia, Stanley Prusiner, e outros pesquisadores, que tinham como objetivo descobrir o que causava a doença Scrapie.
A doença foi primeiramente observada em ovinos e caprinos, cujo comportamento incomum – de arranharem-se em cercas de madeiras e árvores e, assim, arrancando a lã de seus corpos – chamou a atenção dos pesquisadores. Por esse motivo, a doença foi chamada de Scrapie (arranhar em língua inglesa – Scrape-).
Doenças
As doenças priônicas já foram observadas em aves e mamíferos, e podem ser classificadas em:
- Doenças esporádicas – Que ocorrem de forma espontânea, sem nenhum motivo aparente.
- Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica ( DCJ Esporádica): É caracterizada por uma demência progressiva, perda de memória, tremores e espasmos musculares. Afeta pessoas com entre 40 a 65 anos.
- Insônia fatal: É uma doença que afeta o sistema nervoso central ( o tálamo), os sintomas apresentam o declínio rápido da função e a perda da coordenação, pode ou não haver problemas de sono, por isso é aconselhado estudos de sono, para detectar algum desequilíbrio . A Insônia Fatal pode ocorrer ao fim dos 20 anos até o início dos 70 anos.
- Prionopatia variavelmente sensível à protease (VPSPr): É uma doença rara e fatal que causa problemas de humor e comportamento, problemas com a fala, coordenação motora e equilíbrio. Se desenvolve por volta dos 70 anos e a expectativa de vida é de 24 meses.
Não se sabe o que causa as doenças priônicas esporádicas, porém suspeitam que seja um erro no metabolismo celular que faça com que o PrPc sofra uma mudança espontânea.
Doenças familiares – Causadas pela hereditariedade.
- Doença de Creutzfeldt-Jakob familiar ( DCJ Familiar): É caracterizada por uma demência progressiva, coordenação prejudicada ( ataxia) , andar cambaleante, alterações visuais e espasmos musculares. A DCJ familiar, de forma geral, começa em uma idade precoce em relação a DCJ Esporádica, podendo durar até mais. Ela é quase sempre uma doença autossômica dominante ( a mutação se faz presente em um gene , ou do pai, ou da mãe).
- Insônia Familiar Fatal: Possui como principais sintomas: espasmos musculares, pequenas dificuldades em conciliar e manter o sono, rigidez muscular, insônia, ataxia, deterioração das funções cerebrais, aumento da frequência cardíaca, assim como a pressão sanguínea, além de suor excessivo.
- Doença de Gertsmann-Straussler-Scheinker ( GSS):Os sintomas são: entorpecimento e instabilidade ao andar, espasmos musculares, problemas na fala, perda da coordenação muscular seguida de rigidez, enfraquecimento dos aparelhos respiratórios, que podem levar as pessoas a ter pneumonia. Essa doença afeta pessoas de 40 anos, com uma expectativa de vida de 5 anos.
Doenças adquiridas – adquiridas através da ingestão ou com o contato com líquidos e dejetos corporais de animais contaminados.
- Doença de Creutzfeldt-Jakob variante ( DCJ Variante): Esta doença é adquirida ao consumir alimentos derivados de bovinos contaminados com Encefalopatia Espongiforme Bovina (comumente chamada de doença da vaca louca) ou, em casos mais raros, o simples contato com os líquidos corporais destes animais.
- Doença de Creutzfeldt-Jakob Iatrogênica (DCJ Iatrogênica): Esta doença é adquirida durante procedimentos médicos, quando um tecido cerebral doado ao paciente está contaminado, cirurgias no cérebro com instrumentos contaminados ou por transfusões sanguíneas. Em alguns casos de DCJ Iatrogênica a pessoa contaminada não desenvolveu sintoma da doença.
- Kuru: Foi uma doença identificada em nativos da Nova Guiné que praticavam canibalismo em rituais fúnebres, a doença só foi controlada com a proibição desta prática na ilha. Os sintomas desta doença engloba distúrbios do movimento, demência e tremores.
Doenças em animais
- Doença Debilitante Crônica ( CWD): É uma doença que afeta os cervos, renas e alces. Os principais sintomas dessa doença incluem: perda de peso, falta de coordenação, apatia, excesso de salivação, paralisia, olhar vago e cambaleio. Cientistas acreditam que o CWD possa ser transmitido para humanos.
- Scrapie: É uma doença que afeta ovinos e caprinos. Entre seus sintomas estão: paralisia, a perda de tecido adiposo e músculo ósseo ( caquexia), convulsões e ranger de dentes.
Atualmente, não há cura para doenças priônicas, mas sim tratamentos que aliviam os sintomas. É aconselhado, porém, para aqueles que possuem parentes de primeiro grau com doenças priônicas, que procurem apoio médico para verificar a probabilidade de herança dos genes responsáveis pela patologia e sua ativação ao longo da vida.
Referências bibliográficas
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- https://neurolife.com.br/doenca-prionica/#:~:text=O%20pr%C3%ADon%20(PrP)%20%C3%A9%20uma,neur%C3%B4nios%20e%20na%20comunica%C3%A7%C3%A3o%20celular.
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/5621
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